台大醫院找到菜瓜布肺致病元凶 研究成果登國際期刊

台大醫院找到菜瓜布肺致病元凶,研究成果登國際期刊。圖/台大提供

有菜瓜布肺之稱的「特發性肺纖維化」治療有望了!台大團隊研究多年,發現一特定蛋白(TXNDC5)是引起肺臟纖維化的關鍵,未來可望以此發展新型藥物,此新發現對於肺臟纖維化之治療提供了新方向可望以此發展新型藥物,研究成果登上2020年8月26日國際頂尖期刊「自然通訊」 (Nature Communications)。

台大醫院內科主治醫師楊鎧鍵表示,很多疾病都可能造成肺纖維化,其中「特發性肺纖維化」是最常見且致命的間質性肺病,致病原因不明,全球發生率約為萬分之13至14,國內患者估計有4000至5000人,由於臨床上治療藥物選擇很稀少,效果也不明確,預後也很差往往需要心肺移植才能存活,否則平均存活率只有2至5年。是一個迫切需要投入研究量能的重要課題。

楊鎧鍵團隊2018年研究發現一種名為TXNDC5的內質網蛋白,在心臟纖維化中扮演重要角色,其功能被認為和催化蛋白摺疊以及參與胞內氧化還原反應有關,可能影響肺臟纖維母細胞中特定物質的穩定性及表現量,造成肺臟纖維母細胞大量活化增生及胞外基質堆積,引起肺臟纖維化。

楊鎧鍵指出,研究團隊發現,肺纖維化病患的肺組織及肺臟纖維母細胞中,TXNDC5基因及蛋白表達量確實比正常人高,因此進一步在小鼠實驗中,利用基因編輯技術敲除纖維母細胞中TXNDC5基因表現,發現能有效減緩肺臟纖維化的進程並改善肺功能。

楊鎧鍵表示,器官纖維化是組織受損後的修復反應,但持續而過度的纖維化卻也是造成器官功能喪失甚至走向衰竭的重要原因,目前針對器官纖維化缺乏專一而有效的治療藥物,未來希望能將實驗室開發抑制TXNDC5的藥物應用在心臟及肺臟纖維化的患者,也將著手探討應用在其他組織纖維化(如腎臟及肝臟纖維化)相關疾病的可能性,希望也能為慢性腎病變及肝硬化患者的治療帶來新的曙光。

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