少年無預警昏倒 竟是罕見心臟病

中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科戴以信指出,「先天長QT症候群(Long QT syndrome,簡稱LQTS)」,QT代表心臟肌肉收縮到完全放鬆所花的時間,心電圖中的QT波段會明顯延長大於450毫秒。(馮惠宜攝)

13歲男生阿正(化名)身形比同齡少年還高壯,從小也很少生病,去年兩次在家中無預警昏倒,經心電圖診斷發現異常進而進行遺傳基因篩檢,訝然發現他是罕見的「先天長QT症候群」,其心臟電生理會突然短路,造成反覆突發性的暈倒,幸經藥物治療追蹤迄今,阿正再也未發生過暈倒了。

中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科戴以信指出,「先天長QT症候群(Long QT syndrome,簡稱LQTS)」,QT代表心臟肌肉收縮到完全放鬆所花的時間,心電圖中的QT波段會明顯延長大於450毫秒,其發生率約萬分之四,患者因基因缺陷導致的心臟電生理發生異常,造成反覆突發性的暈厥。

值得一提的是,該疾病最大的風險在於部分病患可能因運動、巨大聲響或是睡眠誘發導致心律不整,如心室頻脈或纖維震顫引起暈厥甚至死亡;尤其第一型患者中有68%的病患在運動中發作,試想如在因此游泳池內發作而暈厥,即可能造成溺水,醫師因而會建議這類病患避免游泳。

統計資料顯示,絕大部分致命性心律不整引起的暈厥因為沒有其他先驅症狀所以很難預測,倘若無法立刻取得體外電擊器(AED),將錯失救命良機,即便盡力救活也可能造成大腦永遠的損傷。

因此「先天長QT症候群」病患在經確診後,醫療團隊會根據病患個別情形,進行風險評估將來產生致命性心律不整的機率,再與家屬討論是否提早放置「植入式體內去顫器(ICD)」,當心律不整發作導致暈厥時,「植入式體內去顫器」將自動電擊心臟,救活病患,目前這是發生致命性心律不整時唯一有效的治療方法。

9月29日為世界心臟病日,戴以信醫師呼籲家長為孩子安排健康檢查,若家人有過不明原因暈厥,都應該做心電圖篩檢排除此病。

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